毛细血管扩张性环状紫癜
概述:本病又称Majocchi紫癜、环状毛囊性毛细管扩张(telangiectasia follicularis annularis),初为毛囊周围毛细血管扩张及出血,渐扩展成环状,中央遗留色素沉着及萎缩。
流行病学
流行病学:本病少见,男性少于女性,青年人较多。
病因
病因:本病病因不明,可能是由某种感染性或中毒性因素所致的局部血管炎改变。
发病机制
发病机制:病理改变似Schamberg病。其主要病理变化是血管扩张和闭塞性血管内膜病变,周围是以淋巴为主的小圆细胞浸润,红细胞外溢及不同程度的水肿,毛囊可萎缩或变性。早期乳头下血管扩张和内皮细胞肿胀,伴淋巴细胞、组织细胞以及中性与嗜酸性粒细胞浸润。真皮内因红细胞外渗而有含铁血黄素沉着。萎缩期见表皮萎缩、血管壁肥厚,皮脂腺、汗腺也可萎缩不见。
临床表现
临床表现:初为对称发生的各种形状的毛细血管扩张,往往排列成环状、半环状,亦可呈线状、纹状、匐行状甚至片状的直径为1~3cm的斑。毛细血管扩张在斑的边缘显著,随后在其内部(中央)出现点状出血和淡褐色色素沉着,出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状损害可继续离心性扩大,在其边缘可出现新的毛细血管扩张与出血点,经过一定时期后,斑的色调变淡而呈黄褐色。此后色素沉着消失。往往遗留轻微的皮肤萎缩,患部毳毛亦可脱落。
本病往往对称发生于小腿伸侧面,数目可多可少,也可发生于大腿、前臂、臀及躯干部。几无黏膜病变。通常没有自觉症状,有的感觉轻度瘙痒,少数患者在皮疹发生以前有神经痛或风湿性疼痛。患者亦无静脉淤积现象。个别病例可突发急性起病。
并发症
实验室检查
其他辅助检查
诊断
诊断:根据本病的特征性表现,即毛细血管扩张性小点、出血、色素沉着所组成的环状损害。
鉴别诊断
鉴别诊断:可与其他紫癜性皮肤病相鉴别(表1)。
治疗
治疗:尚无满意疗法。可内服维生素C、维生素E。亦可局部外涂皮质激素制剂。
预后
预后:病程为慢性。斑状损害可以自然消退,但在其边缘可再发新斑。如此反复,迁徙难愈,往往需经1年以上才治愈。有复发倾向。
预防
预防:防止可能的诱因;预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能;早诊断,早治疗。